سيولة الدم (الهيموفيليا) | الأسباب والعلاج وكيفية التعا



 هل سمعت عن مرض سيولة الدم؟

هل تعلم أسباب الإصابة بهذا المرض؟

سنتعرف في هذا المقال إلى طبيعة مرض سيولة الدم وأسبابه وأعراضه وكيفية علاجه.


سيولة الدم (الهيموفيليا) هو مرض وراثي نادر لا يمكن أن يتخثر فيه الدم بشكل طبيعي؛ بسبب عدم توازن عوامل التخثر، قلة من الناس معرضون لخطر الإصابة بالهيموفيليا.


اعراض ترقق الدم

يمكن أن نرى أعراض الهيموفيليا في شكل نزيف من أماكن متعددة في الجسم منها:


  • كدمات تحت الجلد في بسبب نزف الأوعية الدموية الدقيقة.

  • نزيف في موضع الحقن.

  •  نزيف حاد من الفم واللثة.

  • ظهور الدم في البول والبراز بسبب النزيف الداخلي.

  • كثرة مرات النزيف من الأنف.


ما اسباب الإصابة بالهيموفيليا؟

يُعد مرض وراثي ناتج عن نقص عامل التخثر الثامن أو التاسع وليس كلاهما.


عندما يصاب الشخص الطبيعي بالنزف بسبب أي جرج، تتجمع الصفائح الدموية اللزجة معًا لسد الجرح، وتُعد هذه أولى خطوات عملية تخثر الدم.


بعد ذلك تأتي دور عوامل التخثر (1 إلى 13)إذ تنشط وتتحد مع الصفائح الدموية لتكوين ألياف لوقف النزيف.


لكن في حالة الإصابة بسيولة الدم تتعطل بعض عوامل التخثر؛ لذلك، يكون المرضى عرضة للنزيف عدة مرات من أماكن مختلفة.


 




 


أنواع مميع الدم (الهيموفيليا)

يختلف نوع الهيموفيليا باختلاف عامل التجلط المعيب، كما هو مبين أدناه:


الهيموفيليا أ

وهي أكثر أنواع مميعات الدم شيوعًا؛ ونظرًا لنقص عامل التخثر الثامن، يطلق عليها الهيموفيليا الكلاسيكية.


الهيموفيليا ب

وهو ناتج عن طفرات في عامل التخثر IX (X)، الذي سمي بمرض عيد الميلاد بعد الإبلاغ عن الحالة الأولى.


الهيموفيليا سي

يحدث بسبب طفرات في عامل التخثر XI (PTA)، وهو النوع الأكثر ندرة.


الهيموفيليا المكتسبة

يطلق عليه اسم مكتسب لأنه ليس وراثيًا، ويبدأ في سن البلوغ وقد يظهر بعد الولادة، وفي هذا الوقت ينتج الجسم أجسامًا مضادة ذاتية تهاجم عامل التخثر الثامن أو التاسع.


في بعض الأحيان، تتشكل الأجسام المضادة الذاتية بسبب الحمل أو أمراض الجهاز المناعي أو السرطان.


 


كيف يتم توريث تجلط الدم (الهيموفيليا)؟

تنتج الهيموفيلياعن طفرات في جين عامل التخثر على الكروموسوم X، وفقط نسخة معدلة من الجين في كل خلية تكفي للتسبب في الهيموفيليا.

لذا تزداد نسبة الإصابة بين الذكور أكثر من الإناث، وكذلك يمكن أن تحمل الإناث الطفرة الجينية دون الإصابة بالأعراض.

   

وفقًا لعلم الوراثة، لن ينقل الآباء الخصائص المرتبطة بالكروموسوم X إلى أطفالهم.


مضاعفات سيولة الدم (الهيموفيليا)

قد يعاني الأشخاص المصابون بالهيموفيليا مجموعة متنوعة من المضاعفات، بما في ذلك:


نزيف داخلي عميق

يمكن أن يسبب النزيف انتفاخًا في الأطراف وضغطًا على الأعصاب وخدرًا.


مثبطات ينتجها الجسم

تعطل هذه المثبطات عمل عوامل التخثر، مما قد يؤثر سلبًا على علاج النزيف.


عدوى نقل الدم

من المرجح أن يتلقى الأشخاص المصابون بالهيموفيليا عمليات نقل الدم أكثر من غيرهم؛ لذلك، فهم أكثر عرضة للإصابة بالتهاب الكبد الوبائي سي وفيروس نقص المناعة البشرية.


تلف المفصل

يمكن أن يضغط النزيف الداخلي على المفاصل، وإذا تُرك دون علاج، يمكن أن يسبب التهابًا وتلفًا للمفاصل.





 


تشخيص الإصابة بالهيموفيليا (سيولة الدم)

يُظهر اختبار الدم ما إذا كان الدم قد تجلط بشكل طبيعي. تشمل هذه الاختبارات:


تعداد الدم الكامل (CBC)

تقيس صورة الدم جميع مكونات الدم بما في ذلك (خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية).


إذا كان النزيف شديدًا، سينخفض ​​عدد الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.

كذلك يوجد عديد من الاختبارات منها ما يلي:

  • اختبار زمن الثرومبوبلاستين الجزئي النشط (APTT).

  • اختبار زمن البروثرومبين (PT).

  • اختبار الفبرينوجين.

  • اختبار عامل التخثر

علاج سيولة الدم (الهيموفيليا)

يعتمد علاج الهيموفيليا على تعويض عوامل التخثر التي يفتقر إليها جسم المريض.


الهيموفيليا أ

 تم إعطاء المريض ديسموبريسين (Desmopressin) عن طريق الوريد.


الهيموفيليا ب

 تعتمد طريقة العلاج على حقن عامل التخثر التاسع (عامل التخثر IX) من الدم المتبرع به، أو تناوله معًا.

الهيموفيليا سي

العلاج بحقن البلازما مما يساعد

أدوية نقص العامل الحادي عشر التي تسبب الهيموفيليا C متوفرة حاليًا في أوروبا فقط.


يجب تطعيم المرضى ضد التهاب الكبد A والتهاب الكبد B وتعلم الإسعافات الأولية للنزيف الخفيف.


يسبب الهيموفيليا ضررًا نفسيًا، لذلك من الضروري الذهاب إلى مركز إعادة التأهيل للمتابعة، وربما مركز العلاج الطبيعي؛ بسبب تأثيره على المفاصل.



 


كيفية التعامل مع سيولة الدم؟

لا يوجد علاج للهيموفيليا، ولكن هناك عدة طرق لتجنب النزيف الحاد، منها:


  • تجنب استخدام الأسبرين.

  • تجنب استخدام مضادات التخثر أو أدوية ترقق الدم، بما في ذلك الهيبارين (Heparin). 

  • الاهتمام بصحة الأسنان.

  • الممارسة المنتظمة للرياضة.

  • عدم تناول أدوية الالتهاب غير الستيرويدية  (NSAIDs)، مثل Voltaren.


 



 

ما الأطعمة التي تتناسب مع مريض سيولة الدم؟

الأطعمة التي تحتوي على فيتامين ك والكالسيوم والزنك يمكن أن تساعد على تخلط الدم، مثل:


  • الخضراوات مثل السبانخ والكرنب.

  • المأكولات البحرية واللحوم؛ إذ تحتوي على الزنك.

  • منتجات الألبان.



ما الأطعمة التي لا تتناسب مع مريض سيولة الدم؟

يوجد بعض الأطعمة لها تأثير على مميعات الدم، لذلك يجب تجنبها، ومن أهمها ما يلي:


  •  الأناناس.

  • الثوم.

  • الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من الزيت المشبع والسكر.

  • البهارات: مثل الكركم والزنجبيل والقرفة.

  • مستخلص بذور العنب.

  • الفلفل: يحتوي على نسبة عالية من الساليسيلات.

  • فيتامين هـ: يوجد في الحبوب أو اللوز أو المانجو.

  • الجنكة بيلوبا (Ginko biloba).


 


ختامًا -عزيزي القارئ- يمثل تشخيص مرض سيولة الدم ومعرفة أسبابه جزء كبير من خطوات العلاج والتعايش معه.


تعليقات

إرسال تعليق